U Karla Gotta leukemii předcházela porucha krvetvorby v podobě takzvaného myelodysplastického syndromu. Ten častěji postihuje lidi starší 65 let a ročně jím u nás onemocní asi 320 nových pacientů.
Zpěvák bojoval se zdravotními problémy i v roce 2016, momentálně podstupuje ambulantní léčbu ve Všeobecné nemocnici v Praze.
Myelodysplastickým syndromem (MDS) trpí spíš starší lidé. Je u nich tato choroba vzácným onemocněním?
Tomáš Papajík (TP): Myelodysplastické syndromy se výrazně častěji vyskytují u starších lidí, kde je jejich incidence (počet nově nemocných, poznámka redakce) několikanásobně vyšší než u mladší populace, až desetinásobně, a činí tak zhruba 50 případů na 100 tisíc obyvatel a rok. Souvisí to se změnami krvetvorby spojenými s procesem stárnutí, ale také například s léčbou jiných chorob, kterou pacient prodělal v minulosti, například po úspěšné protinádorové léčbě jiné malignity (zhoubnosti). V tomto případě hovoříme o sekundárním myelodysplastickém syndromu, se kterým se bohužel setkáváme stále častěji.
Německo v pozoru. Zlatý hlas z Prahy bojuje opět s rakovinou, píšou média |
A lze tento syndrom vyléčit?
TP: V současnosti je MDS konvenčně nevyléčitelné onemocnění. Výjimkou je léčba alogenní transplantací (přenos tkáně nebo orgánu mezi dvěma lidmi, poznámka redakce) od dárce, která je však vyhrazena jen pro mladší nemocné v dobré celkové kondici. Pokud jde o netransplantační léčbu, ta je založena na podávání epigenetických léků, imunomodulačních léků, transfuzí, případně růstových faktorů krvetvorby.
Chorobu jimi však vyléčit nelze a onemocnění se u většiny z nich v čase zhoršuje a u některých přechází v akutní leukemii. Po selhání konvenčně dostupných způsobů terapie jsou někteří pacienti léčeni v rámci klinických studií s novými léky. Průlomový lék na tuto diagnózu však dosud nebyl objeven.
Co se při MDS v těle vlastně děje?
TP: V kostní dřeni je zdravá krvetvorba postupně nahrazována patologickým klonem dysplastických buněk. To se projevuje neefektivní krvetvorbou, což vede k nedostatku funkčních krvinek jedné či více řad v periferní krvi pacienta. Nedostatek červených krvinek se projevuje bledostí, dušností, únavou a slabostí, nedostatek bílých krvinek vede k častějším infekcím a jejich závažnějšímu průběhu, nedostatek krevních destiček se může projevit krvácením.
Komplikace nedostatku krvinek mohou být i život ohrožující. Mnozí pacienti s MDS musí pravidelně dostávat krevní transfuze a další léky, například antibiotika potlačující infekce, které jsou u těchto pacientů kvůli snížené obranyschopnosti časté.
Proč později přechází MDS do akutní leukemie?
Renata Machová (RM): Dysplastická zárodečná buňka v kostní dřeni se vyznačuje zvýšenou zranitelností – tendencí k akumulaci dalších genetických změn (mutací) s následkem ztráty schopnosti vyzrávání a následnému hromadění nezralých bílých krvinek v kostní dřeni a případně jejich vyplavování do krve. A tehdy již mluvíme o sekundární akutní leukémii.
Léčba MDS se volí podle nízkého, středního a vysokého rizika. Jaká léčba se používá nejčastěji?
RM: Volba léčebného postupu závisí na typu a pokročilosti MDS. Existují mezinárodně uznávané algoritmy k hodnocení rizikovosti onemocnění a ke stanovení konkrétního léčebného postupu. Vždy je potřeba zohledňovat aktuální klinický stav a kondici pacienta. Základem terapie většiny nemocných je transfuzní a podpůrná terapie. V pokročilejších fázích choroby se uplatňuje epigenetická terapie, pacienti schopní podstoupit alogenní transplantaci jsou pak indikování k transplantační léčbě.
O leukémii a její léčbě promluví v Rozstřelu onkolog Pavel Klener |
To je jediná šance na vyléčení…
TP: Ano, transplantace kostní dřeně od dárce je jedinou léčbou, která má v současné době potenciál MDS vyléčit. Dárcem může být příbuzný nebo nepříbuzenský dárce nalezený v českém či mezinárodním registru, optimální je shoda 10 HLA znaků (komplex genů, poznámka redakce) mezi dárcem a příjemcem.
RM: Transplantační léčba může být provázena řadou závažných i život ohrožujících komplikací, proto by k ní měli být indikováni nemocní v celkově dobrém fyzickém stavu, s minimem přidružených ostatních chorob a mladším věku. I když nyní se věk, ve kterém se transplantuje, posunuje i nad 65 let, protože zde hraje roli především celková kondice, resp. jak někdy říkáme biologický nikoliv kalendářní věk.
